Pirineii găzduiesc specii de floră și faună izolate din epoca glaciară, care s-au adaptat la condițiile alpine dure și nu se găsesc în alte regiuni europene la aceeași latitudine. Capra pirenaică (Capra pyrenaica pyrenaica), o subspecie endemică, s-a stins în 2000, iar eforturile de a o recrea prin clonare au dus la nașterea primului animal clonat dintr-o specie stinsă în 2003. Pirineii conțin și unele dintre cele mai vechi peșteri cu artă rupestră din Europa.